人類(lèi)免疫缺陷病毒相關(guān)性腎病（HIV-associated nephropathy, HIVAN）是由 HIV感染所導(dǎo)致的一種特殊類(lèi)型的腎臟疾病，其臨床主要表現(xiàn)為大量蛋白尿和短期內(nèi)腎功能迅速減退，腎臟病理?yè)p害以塌陷性局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）為特點(diǎn)，伴足細(xì)胞增生/肥大和足突融合、嚴(yán)重的小管間質(zhì)炎癥和腎小管微囊擴(kuò)張。本病是導(dǎo)致 HIV感染患者終末期腎衰竭（ESRD）的主要原因。

概述

HIVAN患者的發(fā)病存在地域性及種族差異。據(jù)報(bào)道，紐約、邁阿密等地的發(fā)病率約為8%-11%，甚至達(dá) 32%，而舊金山及貝塞斯達(dá)等地低于2%。黑人及海地裔易患HIVAN，其發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)較白人高 12.2倍，且黑人的臨床表現(xiàn)更重。HIVAN在男性發(fā)病率較高，男性與女性患者之比約為10:1。

臨床表現(xiàn)

1.腎臟表現(xiàn)

（1）蛋白尿及其他尿檢異常：HIVAN以腎病綜合征為特征表現(xiàn)者約占10%，出現(xiàn)大量蛋白尿（>3 g/d~3.5g/d）、低蛋白血癥（血清白蛋白<30g/dl），偶爾可表現(xiàn)為血尿（鏡下或肉眼）和/或非細(xì)菌性膿尿。約25%-35%患者可表現(xiàn)為中等程度蛋白尿。

（2）腎功能減退：患者多伴有不同程度的腎功能減退。HIVAN的典型病程是腎小球?yàn)V過(guò)率（GFR）迅速下降，常在 8~16周內(nèi)迅速進(jìn)展為終末期腎衰竭。此外，由于感染、腎前性因素（如容量不足）、腎后性梗阻等所致的急性腎衰竭也較常見(jiàn)。

（3）高血壓：不常見(jiàn)，大多患者在腎功能進(jìn)行性減退時(shí)血壓仍可正常。

（4）水腫：大量蛋白尿伴低蛋白血癥者可有水腫。

（5）腎臟病理改變：典型者可表現(xiàn)為塌陷型FSGS，約占腎活檢標(biāo)本的60%-70%。光鏡下表現(xiàn)包括局灶或球性分布的腎小球毛細(xì)血管壁不同程度塌陷及相關(guān)的系膜病變，足細(xì)胞顯著肥大、增生和空泡化，腎小管上皮細(xì)胞常見(jiàn)退行性變和刷狀緣壞死。腎小管微囊擴(kuò)張（microcysticdialation of tubule）是 HIVAN的一個(gè)獨(dú)有特征。間質(zhì)呈彌漫性水腫，且多有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，主要為巨噬細(xì)胞和 T淋巴細(xì)胞。免疫熒光顯示，在腎小球硬化的節(jié)段和系膜區(qū)可見(jiàn)IgM、C3和 C1q沉積。電鏡下可見(jiàn)臟層上皮細(xì)胞足突融合、空泡形成，腎小球及腎小管周?chē)膬?nèi)皮細(xì)胞中可見(jiàn)豐富的管-網(wǎng)狀充填物（Tubuloreticular inclusions，TRI），但無(wú)明顯電子致密物沉積。

（6）影像學(xué)表現(xiàn)：腎臟 B超顯示患者腎臟多較正常增大，腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)。晚期雙腎縮小、皮髓質(zhì)分界不清。

2.腎外表現(xiàn)

可多種多樣，從感染HIV至未發(fā)生臨床癥狀前為潛伏期，病程大多為 1-3年，之后由于不可逆的免疫缺陷，除了明顯的全身癥狀外，患者常并發(fā)條件性致病感染和惡性腫瘤，最終導(dǎo)致死亡。根據(jù) AIDS的臨床分期主要分為：

（1）隱性期：又稱(chēng)亞臨床感染期，指已有 HIV感染但尚未出現(xiàn)臨床癥狀者。

（2）艾滋病相關(guān)綜合征（AIDS-related complex，ARC）：可有不規(guī)則發(fā)熱、盜汗、乏力、食欲不振、腹瀉等，體檢可發(fā)現(xiàn)全身淋巴結(jié)腫大。

（3）臨床艾滋病期：又稱(chēng) AIDS期。患者全身癥狀明顯，發(fā)熱、多汗、全身無(wú)力、消瘦、惡液質(zhì)等，發(fā)生各種感染和條件性致病感染（如卡氏肺囊蟲(chóng)肺炎）、原發(fā)和繼發(fā)惡性腫瘤（常見(jiàn) Kaposi肉瘤、非霍奇金淋巴瘤等）。

診斷要點(diǎn)

確診AIDS的患者一旦出現(xiàn)大量蛋白尿、短期內(nèi)出現(xiàn)腎功能迅速減退，需考慮本病，腎活檢是確診的主要手段，如腎臟病理表現(xiàn)為典型的塌陷性局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS），伴有足細(xì)胞增生/肥大和足突融合、嚴(yán)重的小管間質(zhì)炎癥以及腎小管微囊擴(kuò)張即可確診。本病尚需和其他腎臟疾病相鑒別，如HIV相關(guān)的免疫復(fù)合物沉積病（HIV associated immunecomplex disease, HIVICD）、膜增生性腎炎（多見(jiàn)于 HIV患者合并丙型肝炎病毒感染）、腎淀粉樣變性、血栓性微血管病等。