人類免疫缺陷病毒相關性腎?。?/span>HIV-associated nephropathy, HIVAN）是由 HIV感染所導致的一種特殊類型的腎臟疾病，其臨床主要表現為大量蛋白尿和短期內腎功能迅速減退,，腎臟病理損害以塌陷性局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）為特點,，伴足細胞增生/肥大和足突融合、嚴重的小管間質炎癥和腎小管微囊擴張,。本病是導致 HIV感染患者終末期腎衰竭（ESRD）的主要原因,。

概述

HIVAN患者的發(fā)病存在地域性及種族差異。據報道,，紐約,、邁阿密等地的發(fā)病率約為8%-11%，甚至達 32%,，而舊金山及貝塞斯達等地低于2%,。黑人及海地裔易患HIVAN，其發(fā)生風險較白人高 12.2倍,，且黑人的臨床表現更重,。HIVAN在男性發(fā)病率較高，男性與女性患者之比約為10:1,。

臨床表現

1.腎臟表現

（1）蛋白尿及其他尿檢異常：HIVAN以腎病綜合征為特征表現者約占10%,，出現大量蛋白尿（>3 g/d~3.5g/d）、低蛋白血癥（血清白蛋白<30g/dl）,，偶爾可表現為血尿（鏡下或肉眼）和/或非細菌性膿尿,。約25%-35%患者可表現為中等程度蛋白尿。

（2）腎功能減退：患者多伴有不同程度的腎功能減退,。HIVAN的典型病程是腎小球濾過率（GFR）迅速下降,，常在 8~16周內迅速進展為終末期腎衰竭。此外,，由于感染,、腎前性因素（如容量不足）、腎后性梗阻等所致的急性腎衰竭也較常見,。

（3）高血壓：不常見,，大多患者在腎功能進行性減退時血壓仍可正常。

（4）水腫：大量蛋白尿伴低蛋白血癥者可有水腫,。

（5）腎臟病理改變：典型者可表現為塌陷型FSGS,，約占腎活檢標本的60%-70%。光鏡下表現包括局灶或球性分布的腎小球毛細血管壁不同程度塌陷及相關的系膜病變,，足細胞顯著肥大,、增生和空泡化，腎小管上皮細胞常見退行性變和刷狀緣壞死,。腎小管微囊擴張（microcysticdialation of tubule）是 HIVAN的一個獨有特征,。間質呈彌漫性水腫，且多有炎性細胞浸潤,，主要為巨噬細胞和 T淋巴細胞,。免疫熒光顯示，在腎小球硬化的節(jié)段和系膜區(qū)可見IgM,、C3和 C1q沉積,。電鏡下可見臟層上皮細胞足突融合、空泡形成,，腎小球及腎小管周圍的內皮細胞中可見豐富的管-網狀充填物（Tubuloreticular inclusions,，TRI），但無明顯電子致密物沉積,。

（6）影像學表現：腎臟 B超顯示患者腎臟多較正常增大,，腎實質回聲增強。晚期雙腎縮小,、皮髓質分界不清,。

2.腎外表現

可多種多樣，從感染HIV至未發(fā)生臨床癥狀前為潛伏期,，病程大多為 1-3年,，之后由于不可逆的免疫缺陷，除了明顯的全身癥狀外,，患者常并發(fā)條件性致病感染和惡性腫瘤,，最終導致死亡。根據 AIDS的臨床分期主要分為：

（1）隱性期：又稱亞臨床感染期,，指已有 HIV感染但尚未出現臨床癥狀者,。

（2）艾滋病相關綜合征（AIDS-related complex，ARC）：可有不規(guī)則發(fā)熱,、盜汗,、乏力、食欲不振,、腹瀉等,，體檢可發(fā)現全身淋巴結腫大,。

（3）臨床艾滋病期：又稱 AIDS期?；颊呷戆Y狀明顯,，發(fā)熱、多汗,、全身無力,、消瘦、惡液質等,，發(fā)生各種感染和條件性致病感染（如卡氏肺囊蟲肺炎）,、原發(fā)和繼發(fā)惡性腫瘤（常見 Kaposi肉瘤、非霍奇金淋巴瘤等）,。

診斷要點

確診AIDS的患者一旦出現大量蛋白尿,、短期內出現腎功能迅速減退，需考慮本病,，腎活檢是確診的主要手段,，如腎臟病理表現為典型的塌陷性局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS），伴有足細胞增生/肥大和足突融合,、嚴重的小管間質炎癥以及腎小管微囊擴張即可確診,。本病尚需和其他腎臟疾病相鑒別，如HIV相關的免疫復合物沉積?。℉IV associated immunecomplex disease, HIVICD）,、膜增生性腎炎（多見于 HIV患者合并丙型肝炎病毒感染）、腎淀粉樣變性,、血栓性微血管病等,。