近日,,北京佑安醫(yī)院泌尿外科收治了兩位因性激素不敏感而致假兩性畸形的患者,一位以“女”假兩性畸形為表現(xiàn),,一例以“男”假兩性畸形為表現(xiàn),。患者孫某出生時,,她的家人就發(fā)現(xiàn)其外陰形態(tài)異常似女性,,家人并未給予重視。2014年3月,,孫某發(fā)現(xiàn)其外陰形態(tài)隨年齡增長未有改善,,她與家人輾轉(zhuǎn)多地后,經(jīng)介紹來到北京佑安醫(yī)院泌尿外科就診,,張愚主任建議其進行了染色體及性激素全套和??茩z查。
經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn),,孫某染色體眾數(shù)分析為46,,染色體核型分析為46,,xy,表現(xiàn)為男性性征,。據(jù)泌尿外科張愚主任介紹,,孫某CT檢查其盆腔內(nèi)并未見明顯子宮及卵巢,但外陰卻近似女性生殖器,,雙側(cè)腹股溝及大陰唇均未觸及睪丸樣物,。根據(jù)檢查結(jié)果,初步確診為雄激素不敏感綜合癥及兩性畸形,。因此,,張愚主任建議孫某進行手術(shù)治療。
盡管孫某的染色體性征表現(xiàn)為男性,,但從其社會性別來考慮,,她自幼以女性身份生活,不論是從其自身的心理還是其社會關(guān)系,,均對其性別已經(jīng)有了認同,。為此,泌尿外科張愚主任帶領(lǐng)其手術(shù)組專家經(jīng)過精心會診,,并取得孫某家人的簽字同意后,,對孫某進行了精細外陰部整形手術(shù)。經(jīng)過三個多小時的手術(shù),,手術(shù)小組將其外陰通過精細整形恢復(fù)為了正常女性形態(tài),。目前,孫某術(shù)后恢復(fù)情況十分良好,,已康復(fù)出院,。
同時,泌尿外科還成功為一名7歲患者實施了男性假兩性畸形手術(shù),?;颊呃钅车募覍偻嘎镀吣昵埃麄儼l(fā)現(xiàn)患兒外陰畸形,,且行走后不能站立排尿,?;颊咄瑯虞氜D(zhuǎn)多家醫(yī)院未能得到合適診治,,后來患者來到佑安醫(yī)院,經(jīng)檢查,,發(fā)現(xiàn)其陰莖短小,,陰囊呈女陰樣,中間未融合,,尿道外稍紅腫,;右側(cè)睪丸可觸及,,約1*1*1cm大小,左側(cè)未觸及睪丸,。經(jīng)過染色體及性激素全套和??茩z查,確認患者是男性假兩性畸形,。后在泌尿外科張愚主任的帶領(lǐng)下,,經(jīng)過手術(shù)小組的詳細討論,對患者實施了外陰整形術(shù),,恢復(fù)患者陰莖及外陰的正常形態(tài),。手術(shù)過程順利,李某已完全康復(fù),。
從醫(yī)學(xué)上來說,,因染色體畸變和性激素分泌異常,造成一個個體在胚胎期性器官發(fā)育異常,,從而導(dǎo)致其性器官有著男女兩性的表現(xiàn)被稱為兩性畸形,,而兩性畸形也有相對罕見的病癥。其中,,若同一個個體內(nèi)既有睪丸又有卵巢,,其外生殖器與第二性征介于兩性之間,稱之為真兩性畸形,。若性腺與外生殖器不相一致則稱為假兩性畸形,。
北京佑安醫(yī)院泌尿外科張愚主任介紹,“兩性畸形”的人,,又可分為“真兩性畸形”和“假兩性畸形”人,。真與假之分,是根據(jù)體內(nèi)的主性腺來判斷的,?!罢鎯尚曰巍比耸窃谕粋€人身體上,既有男性睪丸,,又有女性卵巢的畸形現(xiàn)象,。體內(nèi)所具卵巢和睪丸皆可有內(nèi)分泌功能,即體內(nèi)同時有雌激素和雄激素,,但常以其中一種激素占優(yōu)勢,。“假兩性畸形”與“真兩性畸形”不同之處在于:這種人體內(nèi)實際只有一種性腺,,或者是男性性腺,,或者是女性性腺。具有男性性腺者,其外生殖器的外觀是女性特征,;具有女性性腺者,,其外生殖器的外觀卻是男性特征。因而出現(xiàn)貌似女性,,實為男性,,或貌似男性,實為女性的假兩性畸形人,。