2023年6月21日,，首都醫(yī)科大學附屬北京佑安醫(yī)院遠程醫(yī)學中心主辦，肝病中心四科承辦的遠程教學查房如期舉辦,。44家遠程協(xié)作醫(yī)院組織了集體觀看,，共計約1100余人上線。

本次教學查房圍繞一例年輕大學生的肝臟占位診斷問題展開了多學科的討論,，邀請到了放射科宋文艷主任,、介入科崔雄偉主任、病理科王欣欣主任分別從影像學,、介入造影和治療,、病理表現(xiàn)等角度展開了深入的學習和探討。

肝病中心四科李珊珊醫(yī)師進行了病例匯報：19歲青年患者,，主因“發(fā)現(xiàn)肝占位2月”入院,。患者2月前體檢腹部超聲示：肝內多發(fā)少強回聲結節(jié)（考慮惡性腫瘤）,、門靜脈增寬,，肝功能輕度異常。就診于當?shù)蒯t(yī)院,，排除常見嗜肝病毒感染,。腹部增強MRI示：肝臟多發(fā)異常信號灶，考慮FNH可能? 門靜脈增粗,，脾大,，MRCP未見異常,，肝穿病理傾向高分化肝細胞肝癌，為進一步明確診斷收入北京佑安醫(yī)院治療,?；颊咄夤澳赣H有肝臟多發(fā)血管瘤病史，余無特殊病史,。這樣一個年輕小伙的肝臟占位,，牽動著大家的心。

入院后完善檢查：肝功能異常,，甲胎蛋白升高,，血氨升高。腹部增強MRI示：1.門脈發(fā)育異?？赡?，建議增強CT檢查，2.肝內多發(fā)占位性病變,，F(xiàn)NH可能,，建議肝穿活檢，3.脾大,。腹部增強CT示：1.先天性門靜脈變（Aberbethy畸形,，II型）可能，建議血管造影檢查,，2.肝內多發(fā)占位,，F(xiàn)NH可能，3.脾大,，4.膽囊炎,，伴肝內小膽管輕度擴張。

北京佑安醫(yī)院病理科會診：肝小動脈數(shù)目增多,，伴肝細胞瘤樣增生,，考慮局灶性結節(jié)性增生(FNH)，或肝動脈畸形相關肝細胞結節(jié)狀增生,，穿刺組織有限,，高級別異型增生結節(jié)不除外。特染及免疫:網(wǎng)織(+),，Masson(+),，GS(+，強弱不等等),，CK19(細膽管+),，CK7(部分肝細胞+)，SMA(+),。為進一步明確占位性質,，行DSA下肝動脈造影+脾動脈造影+間接門靜脈造影：脾動脈及其分支顯影,，脾靜脈、肝外門靜脈顯影尚可,，造影劑經(jīng)門靜脈直接回流入下腔靜脈,，肝內門靜脈未見明確顯影。

多經(jīng)多科學MDT會診考慮診斷：Abernethy畸形II型,、不典型多發(fā)FNH診斷明確,，治療方面:1.保肝治療；2.外科肝移植治療,；3.介入或外科堵塞門靜脈匯入下腔靜脈分流道,。

放射科宋文艷主任還介紹了另外幾例相似病例，可見,，一些少見罕見疾病,，需要多學科共同探討有助于診斷，對少見罕見疾病認識后會發(fā)現(xiàn)有時候罕見病其實并不罕見,。

本次教學查房的目的也是通過佑安遠程平臺,，經(jīng)驗分享，共同學習成長,，提高疑難病癥鑒別診斷水平,，同時也促進協(xié)作醫(yī)院對疑難病癥患者的救治能力得到不斷提升。