在北京佑安醫(yī)院的病理科門(mén)診,，經(jīng)常有患者拿著病理片子來(lái)咨詢。門(mén)靜脈高壓癥是怎么回事,？和肝硬化是什么關(guān)系,？諸如此類的等等問(wèn)題。今天,，北京佑安醫(yī)院病理科主任醫(yī)師劉暉就和您講講門(mén)靜脈高壓癥這個(gè)話題,。

一起了解肝硬化和門(mén)靜脈高壓

如果將肝小葉作為肝臟基本單元,，正常的小葉結(jié)構(gòu)包括小葉中心為中央靜脈,，周圍為匯管區(qū)，中央靜脈與匯管區(qū)之間為肝細(xì)胞板和肝血竇,；正常的匯管區(qū)包含小葉間膽管,、肝動(dòng)脈分支及門(mén)靜脈分支（圖A-B）。當(dāng)肝組織受損后,，肝細(xì)胞壞死,、異常細(xì)胞外基質(zhì)沉積、肝竇及小靜脈閉塞,、肝實(shí)質(zhì)消失,、肝組織再生、血管重建,，最終可致肝纖維化及肝硬化,。肝硬化的組織學(xué)特點(diǎn)是寬窄不一、纖維間隔圍繞肝實(shí)質(zhì)形成孤立的島狀結(jié)節(jié),，肝細(xì)胞再生使這些結(jié)節(jié)膨脹呈球形,，稱為再生結(jié)節(jié)（圖C）。由于肝臟結(jié)構(gòu)的扭曲,，內(nèi)皮功能低下所致的靜脈閉塞以及肝內(nèi)血管的動(dòng)靜脈分流,，使得肝內(nèi)阻力增加；再加上門(mén)靜脈（及肝動(dòng)脈）血流量增加,，還伴有肝外血流動(dòng)力的異常,，導(dǎo)致了門(mén)靜脈高壓狀態(tài)。因此，肝硬化是導(dǎo)致門(mén)脈高壓的最主要原因,，可引起腹水,、食管/胃底靜脈曲張、脾功能亢進(jìn)等一系列臨床癥狀,。

門(mén)脈高壓不等于肝硬化

然而,，是不是所有的門(mén)脈高壓癥都等于肝硬化呢？常有被臨床及影像學(xué)診斷為肝硬化的患者攜病理切片前來(lái)會(huì)診,。顯微鏡下觀察顯示小葉結(jié)構(gòu)尚保留,，并未發(fā)現(xiàn)肝硬化的組織學(xué)特征。因此,，除肝硬化以外,，尚有其它非硬化性肝臟病變也可致門(mén)靜脈壓力升高，出現(xiàn)相同的臨床表現(xiàn),。一些非硬化性門(mén)脈高壓病因明確,，如肝外門(mén)靜脈阻塞、門(mén)靜脈或脾靜脈血栓,、靜脈回流障礙（布加氏綜合征,、肝小靜脈閉塞病/肝竇阻塞綜合征）、充血性右心衰竭等等,。某些酒精/非酒精性脂肪性肝病,、原發(fā)性膽汁性膽管炎等病在未發(fā)展到肝硬化時(shí)也可出現(xiàn)門(mén)脈高壓。

肝穿組織活檢是診斷特發(fā)性非硬化性門(mén)脈高壓的好方法 

有一種過(guò)去認(rèn)為原因未明的非硬化性門(mén)脈高壓癥被稱為特發(fā)性門(mén)脈高壓癥（IPH）,。目前的研究認(rèn)為,，一部分所謂的特發(fā)性門(mén)脈高壓癥有明確的病因，現(xiàn)提出6種可能的原因：血液系統(tǒng)疾?。ㄔ偕系K性貧血,、骨髓增生性疾病、霍奇金淋巴瘤,、多發(fā)性骨髓瘤）,、感染、藥物或毒物損傷（去羥肌苷,、硫唑嘌呤,、硫鳥(niǎo)嘌呤、奧沙利鉑）,、血栓形成傾向,、遺傳因素及免疫因素。與IPH同義的診斷名詞有非硬化性門(mén)脈纖維化,、肝門(mén)脈硬化,、閉塞性門(mén)靜脈病,、結(jié)節(jié)性再生性增生、不全間隔肝硬化,。IPH主要由于門(mén)靜脈分支閉塞所致,，臨床表現(xiàn)為食道胃底靜脈曲張（破裂出血）、腹水,、門(mén)-體側(cè)枝循環(huán)形成,、脾大（伴或不伴有脾功能亢進(jìn)），但組織學(xué)上無(wú)肝硬化形態(tài)表現(xiàn),，肝功能大多正常,。患者的臨床表現(xiàn)輕重不一,，有的僅因脾大,、血小板減少就診。組織學(xué)上,，IPH有3個(gè)特異性的病理改變（圖D-F）,，出現(xiàn)一個(gè)即可診斷為 1）小匯管區(qū)門(mén)靜脈分支管腔縮小或閉塞，常常被描述為“缺乏相應(yīng)口徑的門(mén)靜脈分支”,；2）肝細(xì)胞結(jié)節(jié)性再生性增生,，這是由于門(mén)靜脈閉塞，導(dǎo)致肝內(nèi)微循環(huán)不均勻分布,，缺乏血供的小葉中央?yún)^(qū)肝細(xì)胞板萎縮,，而匯管區(qū)周圍肝動(dòng)脈供血區(qū)的肝細(xì)胞代償性增生為二層細(xì)胞板,，萎縮變窄的肝細(xì)胞板圍繞增生的肝細(xì)胞形成結(jié)節(jié)樣,；3）不全間隔肝纖維化/肝硬化，其特征是匯管區(qū)伸出細(xì)纖維隔,，終止于肝實(shí)質(zhì),，使局部小葉結(jié)構(gòu)紊亂。其它非特異性的病理改變還包括肝竇擴(kuò)張,、輕度竇周纖維化,、中央靜脈異常和不同程度的匯管區(qū)血管的異常。由于病變累及的是門(mén)脈支及肝竇區(qū)域,，2019年提出了新的診斷名稱—門(mén)-竇血管?。≒SVD），主要目的是為了彌補(bǔ)先前對(duì)臨床未出現(xiàn)門(mén)脈高壓（早期/臨床前期）病例命名的不足,。PSVD包含的范圍較IPH為廣,，特別包含了臨床尚無(wú)門(mén)脈高壓表現(xiàn)者、伴有肝外門(mén)脈血栓者及同時(shí)合并其它慢性肝病者,。筆者認(rèn)為,，如果肝組織有三個(gè)特異性病理改變之一,，且有門(mén)脈高壓的臨床表現(xiàn)，最好診斷為IPH,。

如果出現(xiàn)不明原因門(mén)脈高壓癥狀,，建議行肝穿組織活檢。目的是排除嚴(yán)重的纖維化或肝硬化,、排除已知導(dǎo)致非硬化性門(mén)脈高壓的肝病,、確認(rèn)典型的病理特征。

A）正常肝組織,。CV：中央靜脈,，PT：匯管區(qū)。B）正常匯管區(qū),。包含門(mén)靜脈分支,、小葉間膽管、肝動(dòng)脈分支,。C）肝硬化,，Masson三色染色。D-F）IPH特異性改變：小匯管區(qū)內(nèi)缺乏相應(yīng)口徑的門(mén)靜脈分支（D）,、肝細(xì)胞結(jié)節(jié)性再生性增生（E,，箭頭）、不全間隔肝纖維化（F）,。