2025年1月9日，北京佑安醫(yī)院遠程醫(yī)學中心主辦,，肝病中心四科承辦的“雪上加霜-肝衰竭遭遇皮疹”肝病中心四科遠程教學查房在北京佑安醫(yī)院舉辦,，30余家遠程醫(yī)療合作單位集體觀看并參與討論。

此次教學查房由肝病中心四科副主任鄒懷賓教授主持，鄒主任首先對科室概況,、特色診療,、科研教學及對外交流等方面做了簡要介紹。隨后由任艷副主任醫(yī)師匯報了本科室一位疑難重癥患者的病例資料：一例慢性肝衰竭患者診治過程中出現(xiàn)嚴重皮疹的診治報告,，任醫(yī)生詳細講述了這例患者的診治經(jīng)過及轉(zhuǎn)歸,，重點對肝衰竭患者遇到皮疹時的診斷和鑒別診斷思路進行了細致系統(tǒng)的梳理。同時總結(jié)了這類重癥肝病基礎(chǔ)的病人遭遇重癥皮疹的綜合臨床診治注意事項,，建議臨床醫(yī)生須在仔細評估患者病情之后做出準確診斷,，多學科會診共同制定個體化診療方案。

隨后由孔明主任醫(yī)師結(jié)合本次查房的病例和自己臨床經(jīng)驗,，對藥物超敏反應綜合征進行了詳細講解,，主要內(nèi)容包括：藥物超敏反應綜合征（DRESS）的簡介、病因及發(fā)病機制,、臨床特征及實驗室檢查,、診斷及鑒別診斷、治療及預后等內(nèi)容,。

DRESS是由T細胞介導的嚴重皮膚不良反應,，特征為長期使用某些藥物后出現(xiàn)皮疹、發(fā)熱,、內(nèi)臟器官受累以及全身癥狀,。約占住院患者皮膚藥物反應的五分之一，其中抗生素是最常見的誘發(fā)因素之一,。鑒別診斷包括麻疹樣藥物性皮疹以及其他嚴重皮膚不良反應如史-約綜合征(SJS)和急性泛發(fā)性發(fā)疹性膿皰病(AGEP),，同時還應排除其他疾病如噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥、血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤和急性移植物抗宿主病(aGVHD),。RegiSCAR評分系統(tǒng)是常用的診斷標準之一,，2018年國內(nèi)出版了中國專家共識。但是診斷所需的某些特征可能在疾病的不同階段出現(xiàn),，部分特征甚至可能延遲至疾病后期,。治療需在明確并停用致病藥物的基礎(chǔ)上進行，主要包括支持療法和糖皮質(zhì)激素,。對于替代糖皮質(zhì)激素的藥物及靶向生物療法的研究正在不斷推進。大約5%DIHS病例可能死亡,，而幸存者中許多人會經(jīng)歷反復發(fā)作和緩解的過程并可能出現(xiàn)長期后遺癥,，包括器官功能障礙、自身免疫性疾病和心理健康問題,。

最后鄒懷賓主任對本次教學查房進行了總結(jié),，對于重癥肝病尤其肝衰竭來說，遭遇重癥皮疹是非常兇險的。在治療過程中,，應用激素治療,，對于原本免疫功能低下的肝衰竭病人無疑是雪上加霜，合并感染導致病情加重的風險極大,，需要臨床多學科緊密配合,，精準診斷、密切觀察病情,，確定激素等綜合治療的時機和個體化方案,，密切隨訪，才能取得更好的治療效果,。

【科室介紹】

北京佑安醫(yī)院肝病中心四科（原疑難肝病及人工肝中心）是一個集醫(yī)療,、科研、教學,、培訓,、國際交流與合作為一體的綜合性以“肝功能衰竭”、“疑難重癥肝病”,、“膽汁淤積性肝病”,、“人工肝血液凈化”、“肝移植內(nèi)科”,、“肝病合并腎病”,、“肝病合并血液病”為核心特色的臨床治療和技術(shù)服務(wù)中心，也是北京市人工肝治療培訓中心,。多年來,，圍繞肝衰竭等疑難重癥肝病、人工肝血液凈化積累了豐富的臨床診治和基礎(chǔ)研究經(jīng)驗,。