肝臟作為人體的重要器官之一,,因其具有合成,、解毒、代謝,、分泌,、生物轉(zhuǎn)化以及免疫防御等功能,故又被稱為“加工廠”,。當受到多種因素(如病毒,、酒精、藥物等)引起嚴重損害時,,造成肝細胞大量壞死,,導致上述功能發(fā)生嚴重障礙或失代償,進而出現(xiàn)以凝血機制障礙和黃疸,、肝性腦病,、腹水等為主要表現(xiàn)的一組臨床癥候群,稱之為肝衰竭,。臨床以極度乏力,、食欲下降,、腹脹、惡心,、嘔吐、神志改變等為主要癥狀,,由于病情進展迅速,、治療難度高,醫(yī)療費用昂貴,,總體預后較差,。
發(fā)病原因
目前在我國,引起肝衰竭的主要病因仍然是肝炎病毒(主要是乙型肝炎病毒,約占80-85%),,其次是藥物或肝毒性物質(zhì)(如酒精,、化學制劑等);而在歐美國家,藥物是引起急性,、亞急性肝衰竭的主要原因,,酒精則常導致慢性肝衰竭。另外妊娠急性脂肪肝,、自身免疫性肝病,、寄生蟲感染等也可導致肝衰竭的發(fā)生。
兒童肝衰竭的病因未明多見,,遺傳代謝性疾病(包括肝豆狀核變性,、半乳糖血癥、酪氨酸血癥,、Reye綜合征,、新生兒血色病、α1-抗胰蛋白酶缺乏癥等),。朱世殊等分析120例肝衰竭患兒,在嬰兒組和1歲以上組中病因不明均占第一位,,分別為40.6%和
30.7%。
造成肝衰竭的病因可以是單一因素,,如感染某種肝炎病毒,、酒精中毒、服用某種藥物等,,也可以是多種因素共同所致,,如在慢性肝炎基礎上重疊感染其他病毒、慢性酒精中毒基礎上合并病毒感染等,。
臨床表現(xiàn)
疾病癥狀
極度乏力,、嚴重消化道癥狀(腹痛、腹脹,、惡心,、食欲不振,、嘔吐)、皮膚黏膜黃染進行性加深,、尿色進行性加深,、嚴重凝血功能障礙(皮膚粘膜出血、鼻出血,、牙齦出血,、消化道出血、尿道出血等)為主要共同臨床特點,,還可有低熱,、各種并發(fā)癥相應的表現(xiàn)等,具體臨床表現(xiàn)因肝衰竭的不同分類存在一定差異,。
(1)急性肝衰竭:急性起病,,2周內(nèi)出現(xiàn)Ⅱ度及以上肝性腦病(表現(xiàn)為性格改變、行為異常,、精神錯亂,、意識模糊、睡眠障礙,、定向力和理解力減低等),。北京佑安醫(yī)院對50例急性肝衰竭患者資料總結:高度乏力者88%,嚴重食欲不振者80%,,惡心嘔吐者76%,,腹脹者84%。發(fā)病者中40歲以下的青壯年占78%,。由于既往體健,,對疾病的耐受性較強,所以在疾病早期仍能堅持勞動或工作,。另外對疾病的認識不足,,也是疾病加重和迅速惡化的原因之一。
(2)亞急性肝衰竭:起病較急,,發(fā)病期限為15日~26周,,除癥狀體征與急性肝衰竭相同特點外,黃疸迅速加深,,由于疾病的病程延長,,各種并發(fā)癥的發(fā)生率增加,如:腹水,、腹腔感染,、肝性腦病等,患者會出現(xiàn)腹脹、浮腫,、意識障礙,。診斷上也分為腹水型或腦病型。
(3)慢加急性(亞急性)肝衰竭:既往有慢性肝病表現(xiàn),,短期內(nèi)發(fā)生急性或亞急性肝功能失代償表現(xiàn),,臨床癥狀比急性肝炎起病要重。
(4)慢性肝衰竭:在肝硬化基礎上,,肝功能進行性減退和失代償,,存在凝血功能障礙,有腹水,、消化道出血,、肝性腦病等各種并發(fā)癥表現(xiàn),。
疾病危害:
葛宗成等報道肝衰竭的病死率為73.9%,,其中急性肝衰竭、亞急性肝衰竭,、慢性肝衰竭病死率分別為87.8%,、69.3%、66.5%,,凝血功能越差,,病死率越高。