自身免疫性肝炎是由自身免疫反應(yīng)介導(dǎo)的慢性進行性肝臟炎癥性疾病，其臨床特征為不同程度的血清轉(zhuǎn)氨酶升高、高γ-球蛋白血癥、自身抗體陽性，組織學特征為以淋巴細胞、漿細胞浸潤為主的界面性肝炎，嚴重病例可快速進展為肝硬化和肝衰竭。該病在世界范圍內(nèi)均有發(fā)生， 在歐美國家發(fā)病率相對較高，在我國其確切發(fā)病率和患病率尚…

自身免疫性肝炎是由自身免疫反應(yīng)介導(dǎo)的慢性進行性肝臟炎癥性疾病，其臨床特征為不同程度的血清轉(zhuǎn)氨酶升高、高γ-球蛋白血癥、自身抗體陽性，組織學特征為以淋巴細胞、漿細胞浸潤為主的界面性肝炎，嚴重病例可快速進展為肝硬化和肝衰竭。該病在世界范圍內(nèi)均有發(fā)生， 在歐美國家發(fā)病率相對較高，在我國其確切發(fā)病率和患病率尚不清楚，但國內(nèi)文獻報道的病例數(shù)呈明顯上升趨勢。

疾病分類

根據(jù)血清自身抗體可將A IH分為3型，Ⅰ型AIH最為常見，相關(guān)抗體為ANA和(或)SMA;Ⅱ型A IH的特征為抗- LKM1陽性;Ⅲ型A IH的特征為血清抗- SLA /LP陽性。也有學者認為，Ⅲ型應(yīng)歸為Ⅰ型。各型的病因及對糖皮質(zhì)激素的療效并無明顯差異，因此分型對臨床指導(dǎo)意義不大

發(fā)病機制

遺傳易感性被認為是主要因素,而其他因素可能是在遺傳易感性基礎(chǔ)上引起機體免疫耐受機制破壞，產(chǎn)生針對肝臟自身抗原的免疫反應(yīng)，從而破壞肝細胞導(dǎo)致肝臟炎癥壞死，并可進展為肝纖維化、肝硬化。

臨床表現(xiàn)

本病多發(fā)于女性，男女之比為1:4，有10～30歲及40歲以上兩個發(fā)病年齡高峰。大多數(shù)病人表現(xiàn)為慢性肝炎，約34%的患者無任何癥狀，僅因體檢發(fā)現(xiàn)肝功異常而就診;30%的患者就診時即出現(xiàn)肝硬化;8%患者因嘔血和(或)黑便等失代償期肝硬化的表現(xiàn)而就診;部分患者以急性、甚至暴發(fā)性起病(約占26%)，其轉(zhuǎn)氨酶和膽紅素水平較高，臨床過程兇險。約17%～48%AIH患者合并其他自身免疫性疾病, 常見的有類風濕性關(guān)節(jié)炎、甲狀腺炎、潰瘍性結(jié)腸炎、1型糖尿病等，甚至是部分患者首次就診的原因。

自身免疫性肝炎是由自身免疫反應(yīng)介導(dǎo)的慢性進行性肝臟炎癥性疾病，其臨床特征為不同程度的血清轉(zhuǎn)氨酶升高、高γ-球蛋白血癥、自身抗體陽性，組織學特征為以淋巴細胞、漿細胞浸潤為主的界面性肝炎，嚴重病例可快速進展為肝硬化和肝衰竭。該病在世界范圍內(nèi)均有發(fā)生， 在歐美國家發(fā)病率相對較高，在我國其確切發(fā)病率和患病率尚…