先天性膽道閉鎖,，膽道閉鎖占新生兒長(zhǎng)期阻塞性黃疸的半數(shù)病例，其發(fā)病率為1∶8000-1∶14000個(gè)存活出生嬰兒,，但地區(qū)和種族有較大差異,。以亞洲報(bào)道的病例為多，東方民族的發(fā)病率高4-5倍,，男女之比為1∶2,。先天性膽道閉鎖是一種肝內(nèi)外膽管出現(xiàn)阻塞，并可導(dǎo)致淤膽性肝硬化先天性膽道閉鎖而最終發(fā)生肝功能衰竭,，是小兒外科領(lǐng)域中最重…

先天性膽道閉鎖,，膽道閉鎖占新生兒長(zhǎng)期阻塞性黃疸的半數(shù)病例，其發(fā)病率為1∶8000-1∶14000個(gè)存活出生嬰兒,，但地區(qū)和種族有較大差異,。以亞洲報(bào)道的病例為多，東方民族的發(fā)病率高4-5倍,，男女之比為1∶2,。先天性膽道閉鎖是一種肝內(nèi)外膽管出現(xiàn)阻塞，并可導(dǎo)致淤膽性肝硬化先天性膽道閉鎖而最終發(fā)生肝功能衰竭,，是小兒外科領(lǐng)域中最重要的消化外科疾病之一,，也是小兒肝移植中最常見(jiàn)的適應(yīng)證。

病因

在病因方面有諸多學(xué)說(shuō),，如先天性發(fā)育不良學(xué)說(shuō),、血運(yùn)障礙學(xué)說(shuō)、病毒學(xué)說(shuō)炎癥學(xué)說(shuō),、胰膽管連接畸形學(xué)說(shuō),、膽汁酸代謝異常學(xué)說(shuō)免疫學(xué)說(shuō)等等。

近年發(fā)現(xiàn)：①第一次排出的胎糞常是正常色澤,，提示早期的膽道是通暢的,。個(gè)別病例在出現(xiàn)灰白色糞便之前，大便的正常顏色可以持續(xù)2個(gè)月或更長(zhǎng)時(shí)間,，肝門(mén)區(qū)域的肝內(nèi)膽管亦是開(kāi)放的,。以上現(xiàn)象提示，管腔閉塞過(guò)程是在出生之后發(fā)生和進(jìn)展的,。②特發(fā)性新生兒膽汁郁積的組織學(xué)特征具有多核巨細(xì)胞性變,，有的病例曾作多次肝臟活組織檢查，先為新生兒肝炎,，后發(fā)展為膽道閉鎖，尤其在早期(2-3個(gè)月前)作活檢者,。③從肝外膽道閉鎖病例所取得的殘存膽管組織作病理檢查,，往往發(fā)現(xiàn)有炎性病變,，此概念是新生兒肝炎與膽道閉鎖屬于同一范疇，是一種新生兒梗阻性膽道疾病,，可能與遺傳,、環(huán)境和其他因素有關(guān)。因而,，膽道閉鎖與新生兒肝炎兩者的鑒別非常困難,，且可以同時(shí)存在或者先為肝巨細(xì)胞性變而發(fā)展為膽道閉鎖。原發(fā)病變最可能是乙型肝炎,，它的抗原可在血液中持續(xù)存在數(shù)年之久,。因此母親可為慢性攜帶者，可經(jīng)胎盤(pán)傳給胎兒,，或胎兒吸入母血而傳染在病毒感染之后,，肝臟發(fā)生巨細(xì)胞性變，膽管上皮損壞導(dǎo)致管腔閉塞,，炎癥也可產(chǎn)生膽管周?chē)w維性變和進(jìn)行性膽道閉鎖,。

臨床表現(xiàn)

膽道閉鎖的典型病例嬰兒為足月產(chǎn)，大多數(shù)并無(wú)異常,，糞便色澤正常,，黃疸一般在生后2-3周逐漸顯露，有些病例的黃疸出現(xiàn)于生后最初幾天當(dāng)時(shí)誤診為生理性黃疸,。糞便變成棕黃,、淡黃米色，以后成為無(wú)膽汁的陶土樣灰白色,。但在病程較晚期時(shí)偶可略現(xiàn)淡黃色,。尿色較深將尿布染成黃色。黃疸出現(xiàn)后,，通常不消退且日益加深,，皮膚變成金黃色甚至褐色，可因瘙癢而有抓痕有時(shí)可出現(xiàn)脂瘤性纖維瘤,，但不常見(jiàn),。個(gè)別病例可發(fā)生杵狀指或伴有發(fā)紺。肝臟腫大,，質(zhì)地堅(jiān)硬脾臟在早期很少捫及,，如在最初幾周內(nèi)捫及腫大的脾臟，可能是肝內(nèi)原因隨著疾病的發(fā)展而產(chǎn)生門(mén)靜脈高壓癥,。在疾病初期嬰兒全身情況尚屬良好,，但有不同程度的營(yíng)養(yǎng)不良，身長(zhǎng)和體重不足時(shí)常母親敘述嬰兒顯得興奮和不安,。疾病后期可出現(xiàn)各種脂溶性維生素缺乏現(xiàn)象,，維生素D缺乏可伴發(fā)佝僂病串珠和闊大的骨骺,。由于血液動(dòng)力學(xué)狀況的改變，部分動(dòng)靜脈短路和周?chē)茏枇档驮谛那皡^(qū)和肺野可聽(tīng)到高排心臟雜音,。

先天性膽道閉鎖,，膽道閉鎖占新生兒長(zhǎng)期阻塞性黃疸的半數(shù)病例，其發(fā)病率為1∶8000-1∶14000個(gè)存活出生嬰兒,，但地區(qū)和種族有較大差異,。以亞洲報(bào)道的病例為多，東方民族的發(fā)病率高4-5倍,，男女之比為1∶2,。先天性膽道閉鎖是一種肝內(nèi)外膽管出現(xiàn)阻塞，并可導(dǎo)致淤膽性肝硬化先天性膽道閉鎖而最終發(fā)生肝功能衰竭,，是小兒外科領(lǐng)域中最重…