近日，北京佑安醫(yī)院營養(yǎng)科會診了幾例肝豆狀核變性的患者,，這個病在飲食上有嚴格的要求,，為此,，佑安醫(yī)院營養(yǎng)師在這里給這一群體的患者一些特別提示,。

肝豆狀核變性(HLD)又稱Wilson病。是以青少年為主的遺傳性疾病,，由銅代謝障礙引起,。在治療過程中,，除了藥物治療，飲食也是很重要的一方面,。膳食中輔以合理的低銅飲食,，可以有效地改善癥狀、防止病情進一步發(fā)展,。

       那么,，我們的患者應怎樣選擇食物？什么食物含銅低呢,？

       一,、HLD患者一定要牢記低銅飲食。

       目前主張肝豆狀核變性患者全天食物中的銅攝入量應＜1mg,。

       1.禁止使用銅制的炊具,、器皿燒煮食物。

       2.禁止吃含銅量高的食物：如粗糧,、動物肝,、動物血、蝦,、蟹,、貝殼類、魷魚,、牡蠣,、干豆類、硬果類,、干蘑菇,、可可、巧克力,、芝麻等,。含銅高的蔬菜和水果有：薺菜、菠菜,、油菜,、芥菜、龍須菜,、櫻桃等,。

       3.可適量選擇的食物：如瘦豬肉、瘦雞鴨（去皮去肥肉）,、水果等,。

       4.建議常選擇的食物：如精白米面、牛奶,、蛋清,、蘿卜,、藕、白菜,、馬鈴薯等,。

       牛奶不僅含銅量低，長期服用還有輕度排銅之效,。

       二,、飲食應選擇高蛋白、低脂肪的食物,。

       蛋白質(zhì)是構成組織和修復細胞的重要物質(zhì),，可以保護肝功能。據(jù)報道,，蛋白質(zhì)的分解產(chǎn)物氨基酸與銅結(jié)合,，促進銅的排出。一般給予1.5～2g/kg.d,，可多選用蛋清,、牛奶及奶制品等優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)。膳食中,，要控制烹調(diào)油的攝入量,，不選擇油炸煎的食物。

       三,、飲食上還要注意補充維生素和鈣,。

       如果食物充維生素和鈣來源不足，尤其是維生素C,、B族,，也可在醫(yī)生或營養(yǎng)師的指導下選擇合適的補充劑。

      總之,， 對于HLD患者,，膳食中除限制含銅高的食物外，還要營養(yǎng)素均衡,。